期刊简介
中国科学技术协会主管，中华医学会主办。本刊以广大风湿病学医师为主要读者对象，报道风湿病学领域领先的科研成果和临床诊疗经验，以及对风湿病学临床有指导作用、且与风湿病学临床密切结合的基础理论研究。本刊设有专论、论著、基础研究、临床研究、短篇论著、综述、讲座、病例报告、临床病理（病例）讨论、国内外学术动态等栏目。
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首页>中华风湿病学杂志
- 杂志名称：中华风湿病学杂志
- 主管单位：中国科学技术协会
- 主办单位：中华医学会
- 国际刊号：1007-7480
- 国内刊号：14-1217/R
- 出版周期：月刊
期刊荣誉：1998年，《中华风湿病学杂志》社被共青团省委、山西省卫生厅授予“青年文明号”荣誉称号期刊收录：上海图书馆馆藏, 北大核心期刊(中国人文社会科学核心期刊), 知网收录(中), 国家图书馆馆藏, 维普收录(中), 统计源核心期刊(中国科技论文核心期刊), 万方收录(中), CA 化学文摘(美), CSCD 中国科学引文数据库来源期刊(含扩展版)
免疫蛋白酶体及相关的自身炎症性疾病
钟林庆；宋红梅
关键词：
摘要：免疫蛋白酶体是由标准蛋白酶体在IFN-γ或TNF-α诱导下产生,负责水解细胞内衰老及外源性蛋白质的细胞器,借此它能参与氨基酸更新及抗原提呈等生理过程.其关键亚单位β5i的编码基因突变,可导致一类罕见的遗传性疾病——蛋白酶体相关的自身炎症性疾病(proteasome-associated autoinflammatory syndrome,PRAAS),包括中条-西村综合征(nakajo-nishimura syndrome,NNS)、关节挛缩-肌肉萎缩-贫血-脂膜炎性脂肪萎缩综合征(joint contractures,muscular atrophy,microcytic anemia,and panniculitis induced lipodystrophy syndrome,JMP)以及伴发热和脂肪萎缩的慢性非典型嗜中性粒细胞皮病(chronic atypical neutrophilic dermatosis with lipodystrophy and elevated temperature syndrome,CANDLE),这类疾病的临床特点有发热、皮疹、进行性脂肪萎缩以及关节畸形等,目前尚缺乏有效的治疗方法,预后极差.国内对该类疾病认识不深,可能存在误诊漏诊的情况.因此,本文旨在对蛋白酶体相关的自身炎症性疾病的发病机制、临床表现、诊断及治疗等进行综述.
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