增生性狼疮肾炎伴肾脏血栓性微血管病患者的临床特点及预后分析

摘要：目的 肾脏血管损伤,尤其是血栓性微血管病(TMA)是LN中影响肾脏预后的重要因素之一,其中增生性肾炎容易合并TMA.为了探索增生型LN伴TMA患者的临床特点及对肾脏预后的影响,进行了这项单中心回顾性研究.方法 从2013年1月至2016年6月在上海交通大学医学院附属仁济医院南院风湿科进行肾脏穿刺术的146例患者中分别有32例伴有TMA和76例不伴有TMA的增生性LN患者,采集这2组患者的临床、实验室特征、治疗方案及临床结局数据.采用Graphpad 5.0或SPSS22.0软件对数据进行统计,2组间比较用非参数检验、t检验或Fisher检验.预测因子由多因素回归分析来完成,生存曲线由Kaplan-Meire方法来分析.结果 研究发现伴有TMA的患者有更高的肌酐[93.5(69.0,179.8)μmol/L与73.0(56.3,116.3) μmol/L,U=833,P=0.010 1]、B型脑钠肽(BNP)[177(93.2,619)pg/ml与87.5 (28.5,255) pg/ml,U=765,P=0.004 6]和尿蛋白量定量(24h)[4.98 (1.99,7.62)g与2.83(1.71,4.38)g,U=875,P=0.022],更低的补体[C3:(0.37±0.15) g/L与(0.52±0.20)g/L,t=3.713,P=0.000 3;C4:0.056(0.035,0.140) g/L与0.088(0.053,0.167) g/L,U=912,P=0.047 9]、白蛋白[(24±6) g/L与(28±6)g/L,t=3.416,P=0.000 9]和血红蛋白[(88±19) g/L与(99±21) g/L,t=2.627,P=0.015 7],更高的SLEDAI评分[16(13.25,18)与12(10.25,14),U=559,P＜0.000 1],更易出现高血压[(24/32,75％)与(35/76,46％),x2=7.613,P=0.006 4],肾脏病理中硬化肾小球更少[0(0,0.038)％与7(0,17)％,U=848,P=0.007 7],急性评分更高[16(14.25,19.75)与13(10,15),U=612,P＜0.000 1];同时这类患者接受更高剂量的激素治疗,且更多患者采用环磷酰胺的诱导方案.多因素回归分析显示肌酐(OR=1.008,P=0.033)和SLEDAI评分(OR=1.272,P=0.003)可能是LN伴TMA的预测因素.在观察的4年期间内,伴和不伴TMA组分别有6例和2例患者进入终末期肾病(ESRD) (P=0.010 4).通过单因素分析发现进入ESRD的患者肾脏病理中更易伴有TMA[(6/8,75％)与(23/85,27％),x2=7.831,P=0.010 4]、有更多的新月体[54.5(12,83.5)％与20(6,41)％,U=183,P=0.032]和更高的急性评分[(20±6)与(14±4),t=3.489,P=0.000 7],更高的肌酐[286(214.5,395) μmol/L与76(59,115.5) μmol/L,U=19,P＜0.000 1]和BNP[456(192.3,1 060)与110(45.38,275.5),U=116.5,P=0.002 4]、更低的血红蛋白[(71±12)与(97±19),t=3.776,P=0.000 3]和血小板[(130±71)×109/L与(196±76)×109/L,t=2.399,P=0.018 5].结论 本研究显示伴有肾脏TMA的增生性LN有更高的肌酐和疾病活动表现,需要更积极的免疫抑制治疗,更容易进展为ESRD.肾脏TMA可能是肾脏预后的危险因素之一.