期刊简介
中国科学技术协会主管，中华医学会主办。本刊以广大风湿病学医师为主要读者对象，报道风湿病学领域领先的科研成果和临床诊疗经验，以及对风湿病学临床有指导作用、且与风湿病学临床密切结合的基础理论研究。本刊设有专论、论著、基础研究、临床研究、短篇论著、综述、讲座、病例报告、临床病理（病例）讨论、国内外学术动态等栏目。
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首页>中华风湿病学杂志
- 杂志名称：中华风湿病学杂志
- 主管单位：中国科学技术协会
- 主办单位：中华医学会
- 国际刊号：1007-7480
- 国内刊号：14-1217/R
- 出版周期：月刊
期刊荣誉：1998年，《中华风湿病学杂志》社被共青团省委、山西省卫生厅授予“青年文明号”荣誉称号期刊收录：上海图书馆馆藏, 北大核心期刊(中国人文社会科学核心期刊), 知网收录(中), 国家图书馆馆藏, 维普收录(中), 统计源核心期刊(中国科技论文核心期刊), 万方收录(中), CA 化学文摘(美), CSCD 中国科学引文数据库来源期刊(含扩展版)
重症肝损伤在幼年特发性关节炎全身型并发巨噬细胞活化综合征中的诊断意义
马慧慧；俞海国；钱小青；张雅媛；郭翼红；杨永峰
关键词：巨噬细胞活化综合征, 幼年特发性关节炎全身型, 重症肝损伤, 激素, 环孢霉素
摘要：目的 通过分析10例以重症肝损伤为特征的继发于幼年特发性关节炎全身型(soJIA)的巨噬细胞活化综合征(MAS)的临床资料,提高对该病的认识水平.方法 回顾性分析南京医科大学附属南京儿童医院风湿免疫科10例继发于soJIA的MAS(soJIA/MAS)患儿临床资料,包括MAS临床表现、实验室特征、治疗及预后,并综合文献进行分析讨论.结果 10例患儿女性6例,发生MAS的年龄为1.5 ～9.5岁,平均(5.2±2.6)岁.发生MAS时10例患儿均无全身症状,以重症肝损伤为突出表现.其中肝肿大10例,脾肿大2例,所有患儿肝功能指标显著升高(中位数:ALT 1 445 U/L,AST 885 U/L),总胆红素增高(中位数145.5μmol/L),其中2例并发中枢神经系统功能障碍,2例伴皮肤黏膜出血,2例合并肺部感染.10例血小板计数均低于正常值或预警值(≤262× 109/L),10例血清铁蛋白明显升高(中位数:17 329 mg/mL),5例(5/5)可溶性CD25(中位数:3 140 U/ml)显著升高.9例患儿骨髓穿刺可见到组织细胞和吞噬现象,1例行肝穿刺活检提示汇管区炎症和大量单核细胞浸润.9例患儿给予大剂量激素冲击、丙种球蛋白和环孢霉素A治疗,8例患儿治疗后好转,2例患儿随访12个月后发生严重肺间质病变.结论 soJIA出现重症肝损伤同时伴有血小板降低等其他实验室指标异常,应警惕发生MAS,给予大剂量激素冲击和环孢霉素治疗可改善soJIA/MAS预后.
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