期刊简介
中国科学技术协会主管，中华医学会主办。本刊以广大风湿病学医师为主要读者对象，报道风湿病学领域领先的科研成果和临床诊疗经验，以及对风湿病学临床有指导作用、且与风湿病学临床密切结合的基础理论研究。本刊设有专论、论著、基础研究、临床研究、短篇论著、综述、讲座、病例报告、临床病理（病例）讨论、国内外学术动态等栏目。
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首页>中华风湿病学杂志
- 杂志名称：中华风湿病学杂志
- 主管单位：中国科学技术协会
- 主办单位：中华医学会
- 国际刊号：1007-7480
- 国内刊号：14-1217/R
- 出版周期：月刊
期刊荣誉：1998年，《中华风湿病学杂志》社被共青团省委、山西省卫生厅授予“青年文明号”荣誉称号期刊收录：上海图书馆馆藏, 北大核心期刊(中国人文社会科学核心期刊), 知网收录(中), 国家图书馆馆藏, 维普收录(中), 统计源核心期刊(中国科技论文核心期刊), 万方收录(中), CA 化学文摘(美), CSCD 中国科学引文数据库来源期刊(含扩展版)
巨噬细胞活化综合征11例临床分析
刘燕鹰；周姝含；张莉；徐丽玲；金月波；刘爱春；张霞；姚海红；贾园
关键词：巨噬细胞活化综合征, 自身免疫疾病, 淋巴组织细胞增多症, 嗜血细胞性, 治疗结果, 预后
摘要：目的 通过分析11例巨噬细胞活化综合征(MAS)的临床及实验室特点,提高对该病的认识.方法 分析北京大学人民医院风湿免疫科近6年收治的11例MAS患者的临床资料,主要包括基础疾病、MAS发生诱因、临床表现、实验室特征、治疗方案及预后等,并结合文献进行分析讨论.结果 11例患者除1例为男性外均为女性患者,发生MAS时的年龄为19 ～ 65岁,平均(37±17)岁.11例患者包括SLE和AOSD各4例,另有3例为SS.50％以上患者MAS与自身免疫病同时诊断.临床以高热(100％,11/11)、淋巴结肿大(45％,5/11)及脾大(45％,5/11)为主要表现.实验室检查方面,以血细胞减少(91％,10/11)和铁蛋白升高(100％,11/11)为主,73％(8/11)患者铁蛋白＞2 000μg/L.高TG血症达一半以上(6/11).纤维蛋白原减低占50％(5/10),其中2例发生弥漫性血管内凝血.4例中有3例患者NK细胞活性减低或缺失,3例可溶性CD25抗原(sCD25)全部升高(3/3).82％(9/11)的患者骨髓检查见噬血细胞现象.其他系统损害以肝功能异常(64％,7/11)和肺部感染(36％,4/11)多见.11例患者均应用糖皮质激素治疗,其中8例应用激素冲击治疗,7例联合应用免疫抑制剂.82％(9/11)的患者经治疗好转,2例死亡.随访生存患者病情稳定,无MAS复发.结论 免疫病初次发病即出现MAS并非少见.高热、铁蛋白＞2 000 μg/L及sCD25升高在MAS中常见.足量激素或激素冲击联合免疫抑制剂治疗可改善MAS预后.
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