期刊简介
中国科学技术协会主管，中华医学会主办。本刊以广大风湿病学医师为主要读者对象，报道风湿病学领域领先的科研成果和临床诊疗经验，以及对风湿病学临床有指导作用、且与风湿病学临床密切结合的基础理论研究。本刊设有专论、论著、基础研究、临床研究、短篇论著、综述、讲座、病例报告、临床病理（病例）讨论、国内外学术动态等栏目。
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首页>中华风湿病学杂志
- 杂志名称：中华风湿病学杂志
- 主管单位：中国科学技术协会
- 主办单位：中华医学会
- 国际刊号：1007-7480
- 国内刊号：14-1217/R
- 出版周期：月刊
期刊荣誉：1998年，《中华风湿病学杂志》社被共青团省委、山西省卫生厅授予“青年文明号”荣誉称号期刊收录：上海图书馆馆藏, 北大核心期刊(中国人文社会科学核心期刊), 知网收录(中), 国家图书馆馆藏, 维普收录(中), 统计源核心期刊(中国科技论文核心期刊), 万方收录(中), CA 化学文摘(美), CSCD 中国科学引文数据库来源期刊(含扩展版)
多发性肌炎/皮肌炎合并间质性肺疾病发病机制的研究进展
曹孟淑；陈智勇；孙凌云
关键词：多发性肌炎, 皮肌炎合并, 普通型间质性肺炎, 疾病发病机制, 免疫抑制剂, 治疗效果, 弥漫性, 间质性肺疾病, 糖皮质激素, 慢性患者, 病死率, lung disease, 组织学类型, 炎症性肌病, 难治性疾病, 机化性肺炎, 病理学类型, 治疗失败, 研究进展, 热点问题
摘要：多发性肌炎/皮肌炎(polymyositis/dermatomyositis,PM/DM)是一类病因和发病机制尚不明确的主要累及横纹肌的非化脓性弥漫性炎症性肌病,常合并间质性肺疾病( interstitial lung disease,ILD),其发生率可高达40％～60％[1].多发性肌炎/皮肌炎合并ILD患者往往病情重,进展快,预后差,病死率在20％～30％[1-2].继发于多发性肌炎/皮肌炎的ILD病程可分为急性、亚急性和慢性,慢性患者可出现急性加重;组织病理学类型可分为非特异性间质性肺炎(NSIP)、机化性肺炎(OP)、弥漫性肺泡损伤(DAD)、普通型间质性肺炎(UIP)以及混合型.目前对多发性肌炎/皮肌炎相关ILD治疗主要应用糖皮质激素和免疫抑制剂,部分可获得缓解,疗效取决于组织学类型,如OP型和细胞型NSIP可能对激素有效,其他病理类型则激素治疗效果差[3].并且有患者对多种免疫抑制剂耐药,或在免疫抑制剂减量后复发,导致治疗失败[4-5].由于多发性肌炎/皮肌炎相关ILD的发病率和病死率均较高,病情较凶险,因此积极探索这种难治性疾病的发病机制,逐渐成为近年来的研究热点问题,本文将多发性肌炎/皮肌炎相关ILD的发病机制的研究进展做一综述.
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